切除12斤重巨脾！哈醫(yī)大一院完成第25例戈謝病手術(shù)

近日，哈醫(yī)大一院胃脾門靜脈外科喬海泉教授團(tuán)隊(duì)，成功幫助一名來自千里之外洛陽的戈謝病患者，切除12斤重的巨脾，并保留功能完好的適量脾臟，讓患者回歸正常生活。這是自2011年在國內(nèi)首次開展戈謝病手術(shù)治療后，喬海泉教授團(tuán)隊(duì)完成的第25例戈謝病手術(shù)，在國內(nèi)和國際上始終保持領(lǐng)先地位。

家住洛陽的小美從小就相對(duì)消瘦，起初家人并未在意，隨著年齡的增長，發(fā)現(xiàn)脾臟異乎尋常的增大，到30歲時(shí)，脾臟已經(jīng)占據(jù)了近乎全部腹腔，像一口巨大的燈罩扣在腹腔臟器上，只有90斤的體重，脾臟就占了近12斤！輾轉(zhuǎn)全國多家醫(yī)院，終于確診為“戈謝病”。

戈謝病是一種常染色體隱性遺傳性疾病，通俗地說就是父母未必有病，但都攜帶有致病基因，那么他們的子女就有可能發(fā)病。隨著因特定酶缺乏導(dǎo)致的代謝產(chǎn)物——葡萄糖腦苷脂的異常聚集，脾臟越來越大，小美的身體也每況愈下，貧血到只有正常人一半的血色素，血小板降到正常人低限的1/3，隨時(shí)都有自發(fā)性出血等生命危險(xiǎn)。而且對(duì)于極端的巨脾，輸注外源性的血制品完全沒有用，血細(xì)胞都會(huì)被巨脾吞噬，不但無法糾正貧血和低血小板，還會(huì)導(dǎo)致脾臟進(jìn)一步增大。

常規(guī)的脾臟切除作為常規(guī)手術(shù)，三級(jí)醫(yī)院都能完成，但占據(jù)全腹的巨脾切除，風(fēng)險(xiǎn)之高難以想象，而最關(guān)鍵的問題，是脾臟在戈謝病患者身上，具有重要的意義，一旦全脾切除，異常代謝產(chǎn)物會(huì)加速沉積在其他臟器，導(dǎo)致進(jìn)一步的危害。在原本就高風(fēng)險(xiǎn)的巨脾切除中保留既要有血供、有功能，又大小合適的脾臟，業(yè)內(nèi)的外科專家都認(rèn)為“難如登天”。

在全國戈謝病病友群里，小美得知該病的最大宗成功病例在哈醫(yī)大一院，她慕名趕來北國冰城，找到喬海泉教授，這些年被病痛的折磨，已經(jīng)讓她失去了治療信心，甚至抱定了“不成功則成仁”的信念。但喬海泉教授高超的醫(yī)術(shù)、醫(yī)護(hù)人員溫暖的關(guān)懷，哈醫(yī)大一院的綜合技術(shù)能力，都讓患者和家屬重拾信心。在麻醉科和血庫、手術(shù)室等多學(xué)科的密切配合下，小美成功的接受的手術(shù)治療，切除了重達(dá)12斤的脾臟（脾內(nèi)回收了500的血液經(jīng)濾過又回輸?shù)交颊唧w內(nèi)）。

術(shù)后僅3天，患者就可以下地活動(dòng)。一周后，患者就成功治愈，出院回家。

喬海泉教授介紹，戈謝病有酶替代藥物治療，目前雖然價(jià)格昂貴，但對(duì)于初發(fā)病患者，依舊建議積極尋求確診并予針對(duì)性的藥物治療。一旦發(fā)生巨脾也不要驚慌，積極準(zhǔn)備手術(shù)治療，經(jīng)過十余年的經(jīng)驗(yàn)積累，絕大多數(shù)患者康復(fù)后都能回歸正常生活。

哈醫(yī)大一院普外科是國內(nèi)首批精準(zhǔn)醫(yī)療指導(dǎo)下建設(shè)的重點(diǎn)?？?，喬海泉教授領(lǐng)銜的胃脾門靜脈外科早在2002年就開展了各類疑難、危重患者的系列保脾手術(shù)，代表了國內(nèi)乃至國際的先進(jìn)水平。風(fēng)雨兼程二十載，已成為北國冰城哈爾濱醫(yī)療領(lǐng)域的一顆閃亮的明珠。

蘭錫通 董雪松 哈爾濱日?qǐng)?bào)記者 董彤